September 1, 2020 - (CNN) A doença de Alzheimer e a demência são duas doenças com as quais muitos americanos estão bem familiarizados, mas há outra demência que atormentou o falecido comediante Robin Williams.
Pode ser "a doença mais comum da qual você nunca ouviu falar", disse o Dr. James Galvin, professor de neurologia e diretor do Centro de Excelência em Pesquisa de Demência Corporal Lewy na Escola de Medicina Miller da Universidade de Miami.
Williams tinha demência corporal de Lewy, que sua família só soube depois de sua morte. Freqüentemente, é diagnosticado erroneamente como doença de Alzheimer ou Parkinson devido à sua semelhança inicial com outras doenças neurodegenerativas.
Esse infeliz equívoco é um dos focos de "Robin's Wish", um documentário que será lançado em 1º de setembro sobre os últimos dias de Williams, antes de morrer por suicídio em 2014.
Afetando cerca de 1,4 milhão de americanos, as demências por corpos de Lewy - que incluem a demência por corpos de Lewy e a doença de Parkinson - são a segunda forma mais comum de demência depois da doença de Alzheimer, de acordo com a Lewy Body Dementia Association.
A demência é um distúrbio dos processos mentais caracterizado por distúrbios de memória, alterações de personalidade e raciocínio prejudicado devido a doença ou lesão cerebral.
A demência com corpos de Lewy está associada ao acúmulo de uma proteína chamada alfa-sinucleína que "se acumula e se deposita dentro das células e em algumas áreas clássicas do cérebro", disse o Dr. Ford Vox, diretor médico do Programa de Distúrbios de Consciência do Shepherd Center em Atlanta e colaborador da CNN. A demência da doença de Parkinson, a outra demência do corpo de Lewy, começa como um distúrbio do movimento, mas progride para incluir demência e alterações de humor e de comportamento.
Quando funcionando corretamente, a alfa-sinucleína - que normalmente está presente no cérebro e em pequenas quantidades no coração, músculos e outros tecidos - pode desempenhar um papel na regulação dos neurotransmissores. Mas quando essa proteína se agrega e forma massas (chamadas corpos de Lewy) dentro do cérebro, as consequências são graves.
Os sintomas mais comuns de LBD incluem pensamento prejudicado, flutuações na atenção, problemas com movimentos, alucinações visuais, distúrbios do sono, problemas comportamentais e de humor e mudanças nas funções corporais, como a capacidade de controlar a urina.
Com o tempo, as pessoas com LBD perdem "camada sobre camada ... daquela vida que você construiu", disse Angela Taylor, diretora sênior de pesquisa e defesa da Lewy Body Dementia Association.
Foi o que aconteceu com Williams, que foi diagnosticado com doença de Parkinson em 2013. Foi somente após sua autópsia que sua viúva, Susan Schneider Williams, soube que ele realmente tinha LBD. O filme destaca como a doença devastou a saúde de Williams.
“Meu marido, sem saber, estava contendo uma doença mortal”, disse Schneider Williams no trailer do documentário. “Quase todas as regiões de seu cérebro estavam sob ataque. Ele experimentou a própria desintegração.”
O fundador da CNN, Ted Turner, também está lutando contra a doença, como ele revelou em uma entrevista em 2018.
Experiências de disfunção e ambigüidade são comuns para muitos pacientes e suas famílias. Aqui está o que a doença realmente é, por que é difícil de identificar e como ela prejudica a vida das pessoas.
Uma doença evasiva e insidiosa
Os primeiros casos publicados de demência com corpos de Lewy ocorreram em meados da década de 1960, mas levou duas décadas para que a doença fosse reconhecida pelos pesquisadores médicos.
“Na década de 1980, à medida que a compreensão molecular da doença de Alzheimer melhorava, ficou claro que muitas dessas pessoas não pareciam se encaixar naquele (diagnóstico)”, disse Galvin.
Por exemplo, os pacientes com LBD tiveram alucinações visuais quando a maioria dos pacientes com Alzheimer não. Eles também tinham mais parkinsonismo - os sinais e sintomas da doença de Parkinson, que incluem lentidão, rigidez, tremores e desequilíbrio - do que pacientes com Alzheimer.
“Foi só em meados dos anos 90 que um grande grupo de pessoas (o Consórcio Dementia with Lewy Bodies) se reuniu e cunhou a frase 'demência com corpos de Lewy' e começou a escrever critérios de diagnóstico que poderiam ser aplicados,” Galvin adicionado. “E isso realmente mudou o jogo porque, uma vez que você tenha critérios, as pessoas podem começar a ser mais bem classificadas.”
Além da associação com corpos de Lewy - aqueles acúmulos anormais da proteína alfa-sinucleína no cérebro - a causa exata de LBD é desconhecida.
Fatores genéticos potenciais, mas raros, incluem níveis mais altos de mutações de certas enzimas e um gene familiar que pode tornar alguém predisposto à doença.
Classificando os sintomas
Alguns pacientes apresentam distúrbios do movimento que os médicos primeiro diagnosticam como doença de Parkinson. Se esses pacientes desenvolverem demência posteriormente, eles serão diagnosticados com demência da doença de Parkinson.
Outros podem começar com distúrbios cognitivos ou de memória confundidos com a doença de Alzheimer. Mudanças mais específicas em sua função cognitiva ao longo do tempo podem levar ao diagnóstico de “demência com corpos de Lewy”.
Raramente alguns indivíduos apresentam os primeiros sintomas neuropsiquiátricos, que podem incluir alucinações, problemas de comportamento e dificuldade com atividades mentais. Quando eles aparecem simultaneamente, isso pode levar a um diagnóstico inicial de LBD.
Para diagnosticar de maneira específica e precisa uma pessoa com LBD, os médicos devem fazer as perguntas certas sobre seus sintomas, disse Vox.
Delírios para pacientes com Alzheimer podem ocorrer no final da doença e ser mal formados, aparecendo como paranóia ou desconfiança - como pensar que o cônjuge está traindo. Para pacientes com DCL, os delírios acontecem mais cedo e são erros de identificação bem formados, como olhar para uma pessoa amada e pensar que ela foi substituída por um impostor idêntico.
“Quanto mais detalhada for a avaliação”, disse Galvin, “mais fácil será separar as condições”.
Como as proteínas do corpo de Lewy não podem ser testadas como as proteínas de Alzheimer, os casos de LBD são frequentemente diagnosticados durante a hospitalização por alguma outra coisa, disse Vox. Ou o diagnóstico pode acontecer após a morte, quando a família solicita uma autópsia para fechamento, para ter mais contexto para quaisquer dúvidas ou para doar o cérebro para pesquisas, disse Taylor.
Transformando a saúde mental, cognitiva e física
Os sintomas podem impedir a capacidade de trabalho de uma pessoa, disse Taylor. Então, eles podem atrapalhar sua capacidade de dirigir; administrar seus negócios e saúde; ser socialmente ativo; vestir-se; e chuveiro. Uma pessoa também pode se tornar incapaz de controlar comportamentos involuntários, disse Galvin, resultando em constipação, salivação, pressão arterial baixa ou incapacidade de controlar a urina ou os movimentos intestinais.
A incapacidade de uma pessoa de perceber visualmente as relações espaciais dos objetos pode levar a acidentes de carro ou ferimentos. Pessoas com LBD podem sentir ansiedade, depressão e distúrbio do sono REM - no qual as pessoas perdem a paralisia muscular que normalmente ocorre durante estágios profundos do sono e fisicamente (e às vezes violentamente) representam seus sonhos. Depois que uma pessoa é finalmente diagnosticada, a expectativa de vida é de cerca de quatro a cinco anos, disse Vox.
“Eles estão perdendo a essência de quem são lentamente com o tempo”, disse Taylor. “Essa é uma jornada muito difícil.”
Pesquisas para melhorar os diagnósticos e tratamentos estão em andamento, mas atualmente não há tratamentos específicos para a demência por corpos de Lewy. A maioria dos pacientes é tratada com medicamentos para a doença de Alzheimer ou Parkinson, uma vez que os sintomas de LBD são semelhantes. No entanto, tratar os vários sintomas de LBD com medicamentos não ajustados para a condição pode ser uma "verdadeira arte" e encher rapidamente o armário de remédios do paciente, disse Vox.
“Você tem que pesar os custos-benefícios de tratar isso em comparação com aquilo, ou obter os efeitos duplos deste medicamento e um pouco daquilo também”, disse ele.
Novos desafios para pacientes e famílias
A demência com corpos de Lewy pode ser uma experiência angustiante para os pacientes e suas famílias.
Obter um diagnóstico pode levar de meses a anos para “comprar um médico”, disse Galvin.
A disfunção executiva pode levar a comportamentos que os membros da família inicialmente percebem como julgamentos ruins. Delírios podem deixá-los frustrados e com medo.
“Como cuidador, acho que um dos desafios é reconhecer que não podemos usar as mesmas habilidades e dinâmica interpessoal com as quais passamos a contar em nosso relacionamento com a pessoa com LBD”, disse Taylor.
“Temos que desenvolver novos porque você não pode argumentar com alguém que está tendo uma alucinação ou ilusão. Às vezes você tem que entrar mais na realidade deles e ter empatia (e) aprender uma nova maneira de oferecer assistência sem que eles se sintam como se estivessem sendo tratados como uma criança.”
Vivendo com a doença do corpo de Lewy
É possível que a mesma dieta saudável, sono e rotinas de exercícios que atenuam os sintomas das doenças de Alzheimer e Parkinson também possam ajudar as pessoas com LBD.
“Então, o exercício também é muito importante na demência com corpos de Lewy”, disse Taylor, “porque está biologicamente relacionado à doença de Parkinson e compartilha muitos dos mesmos sintomas”.
Para pacientes e famílias que precisam de apoio e orientação, a Lewy Body Dementia Association está equipada com esses recursos.
“Ninguém deve enfrentar LBD sozinho”, disse Taylor. “Nem a pessoa com LBD e nem o cuidador familiar. Esta doença não torna nada realmente fácil na vida. E eles não deveriam ter que passar por isso sem um guia e um suporte.” Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: CNN.
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