September 1, 2020 -
(CNN) A doença de Alzheimer e a demência são duas doenças com as
quais muitos americanos estão bem familiarizados, mas há outra
demência que atormentou o falecido comediante Robin Williams.
Pode ser "a
doença mais comum da qual você nunca ouviu falar", disse o Dr.
James Galvin, professor de neurologia e diretor do Centro de
Excelência em Pesquisa de Demência Corporal Lewy na Escola de
Medicina Miller da Universidade de Miami.
Williams tinha
demência corporal de Lewy, que sua família só soube depois de sua
morte. Freqüentemente, é diagnosticado erroneamente como doença de
Alzheimer ou Parkinson devido à sua semelhança inicial com outras
doenças neurodegenerativas.
Esse infeliz
equívoco é um dos focos de "Robin's Wish", um
documentário que será lançado em 1º de setembro sobre os últimos
dias de Williams, antes de morrer por suicídio em 2014.
Afetando cerca de
1,4 milhão de americanos, as demências por corpos de Lewy - que
incluem a demência por corpos de Lewy e a doença de Parkinson - são
a segunda forma mais comum de demência depois da doença de
Alzheimer, de acordo com a Lewy Body Dementia Association.
A demência é um
distúrbio dos processos mentais caracterizado por distúrbios de
memória, alterações de personalidade e raciocínio prejudicado
devido a doença ou lesão cerebral.
A demência com
corpos de Lewy está associada ao acúmulo de uma proteína chamada
alfa-sinucleína que "se acumula e se deposita dentro das
células e em algumas áreas clássicas do cérebro", disse o
Dr. Ford Vox, diretor médico do Programa de Distúrbios de
Consciência do Shepherd Center em Atlanta e colaborador da CNN. A
demência da doença de Parkinson, a outra demência do corpo de
Lewy, começa como um distúrbio do movimento, mas progride para
incluir demência e alterações de humor e de comportamento.
Quando funcionando
corretamente, a alfa-sinucleína - que normalmente está presente no
cérebro e em pequenas quantidades no coração, músculos e outros
tecidos - pode desempenhar um papel na regulação dos
neurotransmissores. Mas quando essa proteína se agrega e forma
massas (chamadas corpos de Lewy) dentro do cérebro, as consequências
são graves.
Os sintomas mais
comuns de LBD incluem pensamento prejudicado, flutuações na
atenção, problemas com movimentos, alucinações visuais,
distúrbios do sono, problemas comportamentais e de humor e mudanças
nas funções corporais, como a capacidade de controlar a urina.
Com o tempo, as
pessoas com LBD perdem "camada sobre camada ... daquela vida que
você construiu", disse Angela Taylor, diretora sênior de
pesquisa e defesa da Lewy Body Dementia Association.
Foi o que aconteceu
com Williams, que foi diagnosticado com doença de Parkinson em 2013.
Foi somente após sua autópsia que sua viúva, Susan Schneider
Williams, soube que ele realmente tinha LBD. O filme destaca como a
doença devastou a saúde de Williams.
“Meu marido, sem
saber, estava contendo uma doença mortal”, disse Schneider
Williams no trailer do documentário. “Quase todas as regiões de
seu cérebro estavam sob ataque. Ele experimentou a própria
desintegração.”
O fundador da CNN,
Ted Turner, também está lutando contra a doença, como ele revelou
em uma entrevista em 2018.
Experiências de
disfunção e ambigüidade são comuns para muitos pacientes e suas
famílias. Aqui está o que a doença realmente é, por que é
difícil de identificar e como ela prejudica a vida das pessoas.
Uma doença evasiva
e insidiosa
Os primeiros casos
publicados de demência com corpos de Lewy ocorreram em meados da
década de 1960, mas levou duas décadas para que a doença fosse
reconhecida pelos pesquisadores médicos.
“Na década de
1980, à medida que a compreensão molecular da doença de Alzheimer
melhorava, ficou claro que muitas dessas pessoas não pareciam se
encaixar naquele (diagnóstico)”, disse Galvin.
Por exemplo, os
pacientes com LBD tiveram alucinações visuais quando a maioria dos
pacientes com Alzheimer não. Eles também tinham mais parkinsonismo
- os sinais e sintomas da doença de Parkinson, que incluem lentidão,
rigidez, tremores e desequilíbrio - do que pacientes com Alzheimer.
“Foi só em meados
dos anos 90 que um grande grupo de pessoas (o Consórcio Dementia
with Lewy Bodies) se reuniu e cunhou a frase 'demência com corpos de
Lewy' e começou a escrever critérios de diagnóstico que poderiam
ser aplicados,” Galvin adicionado. “E isso realmente mudou o jogo
porque, uma vez que você tenha critérios, as pessoas podem começar
a ser mais bem classificadas.”
Além da associação
com corpos de Lewy - aqueles acúmulos anormais da proteína
alfa-sinucleína no cérebro - a causa exata de LBD é desconhecida.
Fatores genéticos
potenciais, mas raros, incluem níveis mais altos de mutações de
certas enzimas e um gene familiar que pode tornar alguém predisposto
à doença.
Classificando os
sintomas
Alguns pacientes
apresentam distúrbios do movimento que os médicos primeiro
diagnosticam como doença de Parkinson. Se esses pacientes
desenvolverem demência posteriormente, eles serão diagnosticados
com demência da doença de Parkinson.
Outros podem começar
com distúrbios cognitivos ou de memória confundidos com a doença
de Alzheimer. Mudanças mais específicas em sua função cognitiva
ao longo do tempo podem levar ao diagnóstico de “demência com
corpos de Lewy”.
Raramente alguns
indivíduos apresentam os primeiros sintomas neuropsiquiátricos, que
podem incluir alucinações, problemas de comportamento e dificuldade
com atividades mentais. Quando eles aparecem simultaneamente, isso
pode levar a um diagnóstico inicial de LBD.
Para diagnosticar de
maneira específica e precisa uma pessoa com LBD, os médicos devem
fazer as perguntas certas sobre seus sintomas, disse Vox.
Delírios para
pacientes com Alzheimer podem ocorrer no final da doença e ser mal
formados, aparecendo como paranóia ou desconfiança - como pensar
que o cônjuge está traindo. Para pacientes com DCL, os delírios
acontecem mais cedo e são erros de identificação bem formados,
como olhar para uma pessoa amada e pensar que ela foi substituída
por um impostor idêntico.
“Quanto mais
detalhada for a avaliação”, disse Galvin, “mais fácil será
separar as condições”.
Como as proteínas
do corpo de Lewy não podem ser testadas como as proteínas de
Alzheimer, os casos de LBD são frequentemente diagnosticados durante
a hospitalização por alguma outra coisa, disse Vox. Ou o
diagnóstico pode acontecer após a morte, quando a família solicita
uma autópsia para fechamento, para ter mais contexto para quaisquer
dúvidas ou para doar o cérebro para pesquisas, disse Taylor.
Transformando a
saúde mental, cognitiva e física
Os sintomas podem
impedir a capacidade de trabalho de uma pessoa, disse Taylor. Então,
eles podem atrapalhar sua capacidade de dirigir; administrar seus
negócios e saúde; ser socialmente ativo; vestir-se; e chuveiro. Uma
pessoa também pode se tornar incapaz de controlar comportamentos
involuntários, disse Galvin, resultando em constipação, salivação,
pressão arterial baixa ou incapacidade de controlar a urina ou os
movimentos intestinais.
A incapacidade de
uma pessoa de perceber visualmente as relações espaciais dos
objetos pode levar a acidentes de carro ou ferimentos. Pessoas com
LBD podem sentir ansiedade, depressão e distúrbio do sono REM - no
qual as pessoas perdem a paralisia muscular que normalmente ocorre
durante estágios profundos do sono e fisicamente (e às vezes
violentamente) representam seus sonhos. Depois que uma pessoa é
finalmente diagnosticada, a expectativa de vida é de cerca de quatro
a cinco anos, disse Vox.
“Eles estão
perdendo a essência de quem são lentamente com o tempo”, disse
Taylor. “Essa é uma jornada muito difícil.”
Pesquisas para
melhorar os diagnósticos e tratamentos estão em andamento, mas
atualmente não há tratamentos específicos para a demência por
corpos de Lewy. A maioria dos pacientes é tratada com medicamentos
para a doença de Alzheimer ou Parkinson, uma vez que os sintomas de
LBD são semelhantes. No entanto, tratar os vários sintomas de LBD
com medicamentos não ajustados para a condição pode ser uma
"verdadeira arte" e encher rapidamente o armário de
remédios do paciente, disse Vox.
“Você tem que
pesar os custos-benefícios de tratar isso em comparação com
aquilo, ou obter os efeitos duplos deste medicamento e um pouco
daquilo também”, disse ele.
Novos desafios para
pacientes e famílias
A demência com
corpos de Lewy pode ser uma experiência angustiante para os
pacientes e suas famílias.
Obter um diagnóstico
pode levar de meses a anos para “comprar um médico”, disse
Galvin.
A disfunção
executiva pode levar a comportamentos que os membros da família
inicialmente percebem como julgamentos ruins. Delírios podem
deixá-los frustrados e com medo.
“Como cuidador,
acho que um dos desafios é reconhecer que não podemos usar as
mesmas habilidades e dinâmica interpessoal com as quais passamos a
contar em nosso relacionamento com a pessoa com LBD”, disse Taylor.
“Temos que
desenvolver novos porque você não pode argumentar com alguém que
está tendo uma alucinação ou ilusão. Às vezes você tem que
entrar mais na realidade deles e ter empatia (e) aprender uma nova
maneira de oferecer assistência sem que eles se sintam como se
estivessem sendo tratados como uma criança.”
Vivendo com a doença
do corpo de Lewy
É possível que a
mesma dieta saudável, sono e rotinas de exercícios que atenuam os
sintomas das doenças de Alzheimer e Parkinson também possam ajudar
as pessoas com LBD.
“Então, o
exercício também é muito importante na demência com corpos de
Lewy”, disse Taylor, “porque está biologicamente relacionado à
doença de Parkinson e compartilha muitos dos mesmos sintomas”.
Para pacientes e
famílias que precisam de apoio e orientação, a Lewy Body Dementia
Association está equipada com esses recursos.
“Ninguém deve
enfrentar LBD sozinho”, disse Taylor. “Nem a pessoa com LBD e nem
o cuidador familiar. Esta doença não torna nada realmente fácil na
vida. E eles não deveriam ter que passar por isso sem um guia e um
suporte.” Original em inglês, tradução Google, revisão Hugo. Fonte: CNN.
